什么是强直性脊柱炎
强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)简介:强直性脊柱炎属于风湿病范畴,是血清阴性脊柱关节病中的一种。强直性脊柱炎是指一种原因尚不很明确,以脊柱为主要病变的慢性疾病,病变主要累及骶髂关节,引起脊柱强直和纤维化,造成弯腰、行走活动受限,并可有不同程度的眼、肺、肌肉、骨骼的病变,也有自身免疫功能的紊乱,所以又属自身免疫性疾病。
强直性脊柱炎的病理
AS病理的特征性改变是韧带附着端病(enthesopathy),病变原发部位是韧带和关节囊的附着部,即肌腱端的炎症,导致韧带骨赘(syndesmophyte)形成、椎体方形变、椎骨终板破坏、跟腱炎和其他改变。因为肌腱端至少在生长期是代谢活跃部位,是幼年发生AS的一个理要区域,至于为何好发于肌腱端,仍不明了。
病变最初从骶髂关节逐渐发展到骨突关节炎及肋椎关节炎,脊柱的其它关节由上而下相继受累。AS周围关节的滑膜改变为以肉芽肿为特征的滑膜火。滑膜小血管周围有巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润、滑膜增厚,经数月或数年后,受累滑膜有肉芽组织形成。关节周围软组织有明显的钙化和骨化,韧带附着处均可形成韧带骨赘,不断向纵向延伸,成为两个直接直邻椎体的骨桥,椎旁韧带同椎前韧带钙化,使脊椎呈“竹节状”。
随着病变的进展,关节和关节附近有较显著的骨化倾向。早期韧带、纤维环、椎间盘、骨膜和骨小梁为血管性和纤维性组织侵犯,被肉芽组织取代,导致整个关节破坏和附近骨质硬化;经过修复后,最终发生关节纤维性强直和骨性强直,椎骨骨质疏松,肌萎缩和胸椎后凸畸形。椎骨软骨终板和椎间盘边缘的炎症,最终引起局部骨化。
心脏病变特征是侵犯主动脉瓣,使主动脉前膜增厚,因纤维化而缩短,但不融合,主动瓣环扩大,有时纤维化可达主动脉基底部下方。偶见心包和心肌纤维化,组织学可见心外膜血管有慢性炎性细胞浸润和动脉内膜炎;主动脉壁中层弹力组织破坏,代之纤维组织,纤维化组织如侵犯房室束,则引起房室传导阻滞。
肺部病变特征是肺组织事斑片状炎症伴圆细胞和成纤维细胞浸润,进而发展至肺泡间纤维化伴玻璃样变。
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强直性脊柱炎的诊断
强直性脊柱炎最早通用的诊断标准是,1961年在罗马会议提出的,称罗马标准。1966年纽约会议对罗马标准进行修订,称为纽约标准:
(1)诊断:
①腰椎前屈、后伸、侧弯三个方向活动受限;
②腰背痛史或现在症;
③第4肋间隙测量胸廓活动度小于2.5厘米。
(2)分级:
肯定强直性脊柱炎
1双侧3 ~4级骶髂关节炎加一项以上临床标准;
2单侧3~4级或双侧2级骶髂关节炎加第l项或第2+3项临床标准。
可能强直性脊柱炎: 双侧3~4级骶髂关节炎而不伴有临床标准者。
X线骶髂关节炎分级:
O级:正常。
1级:可疑变化。
2级:轻度异常,可见局限性侵蚀、硬化,但关节间隙无变化。
3级,明显异常,为中度或进展性骶髂关节炎,伴有下列一项或一项以上改变:侵蚀、硬化、关节间隙变窄,或部分强直。
4级:严重异常;完全性关节强直。
改良Schober实验,在双髂后上棘连线的中点与其上10cm处一点相连作一垂直线(即在皮带与脊柱的交点作一点,从此点沿脊柱向上10cm处作一点),测量前屈时两点的延伸距离,正常人可达16-22cm,而重型强直性脊柱炎仅增加1-2cm。
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临床表现
AS常见于16~30岁青年人,男性多见,40岁以后首次发病者少见,约占3.3%。本病起病隐袭,进展缓慢,全身症状较轻。早期常有下背痛和晨起僵硬,活动后减轻,并可伴有低热、乏力、食欲减退、消瘦等症状。开始时疼痛为间歇性,数月数年后发展为持续性,以后炎性疼痛消失,脊柱由下而上部分或全部强直,出现驼背畸形。女性病人周围关节受侵犯较常见,进展较缓慢,脊柱畸形较轻。
1.关节病变表现 AS病人多有关节病变,且绝大多数首先侵犯骶髂关节,以后上行发展至颈椎。少数病人先由颈椎或几个脊柱段同时受侵犯,也可侵犯周围关节,早期病变处关节有炎性疼痛,伴有关节周围肌肉痉挛,有僵硬感,晨起明显;也可表现为夜间疼,经活动或服止痛剂缓解。随着病情发展,关节疼痛减轻,而各脊柱段及关节活动受限和畸形,晚期整个脊柱和下肢变成强硬的弓形,向前屈曲。
⑴骶髂关节炎:约90%AS病人最先表现为骶髂关节炎。以后上行发展至颈椎,表现为反复发作的腰痛,腰骶部僵硬感,间歇怀或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛,可放射至大腿,无阳性体征,伸直抬腿试验阴性。但直接按压或伸展骶髂关节可引起疼痛,所以不象坐骨神经痛。有些病人无骶髂关节炎症状,仅X线检查发现有异常改变。约3%AS颈椎最早受累,以后下行发展至腰骶部,7%AS为几具脊柱段同时受累。
⑵腰椎病变:腰椎脊柱受累时,多数表现为下背前和腰部活动受限。腰部前屈、扣挻、侧弯和转动均可受限。体检可发现腰椎脊突压痛,腰椎旁肌肉痉挛;后期可有腰肌萎缩。
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⑶胸椎病变:胸椎受累时,表现为背痛、前胸和侧胸痛,最终形成驼背畸形。如肋椎关节、胸骨柄体关节、胸锁关节及肋软骨间关节受累时,则呈束带状胸痛,胸廓扩张受限,吸气咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。严重者胸廓保持在呼所状态,胸廓扩张度较正常人降低50%以上,因此只能靠腹式呼吸辅助。由于胸腹腔容量缩小,造成心肺功能和消化功能障碍。
⑷颈椎病变:少数病人首先表现为颈椎炎,先有颈椎部疼痛,沿颈部向头部臂部放射。颈部肌肉开始时痉挛,以后萎缩,病变进展可发展至颈胸椎后凸畸形。头部活动明显受限,常固定于前屈位,不能上仰、侧弯或转动。严重者仅能看到自己足尖前方的小块地面,不能抬头平视。
⑸周围关节病变:约半数AS病人有短暂的急性周围关节炎,约25%有永久性周围关节损害。一般多发生于大关节,下肢多于上肢。有人统计,周围关节受累率,髋和肩为40%,膝15、5,踝10%,足和腕各5%,极少累及手。解放军总医院报道80例AS,髋关节受累率为征候(100%);活动受限(64%)、屈曲挛缩(38%)、肌肉萎缩(25%)、发生关节强直(37%),是AS病人的主要致残原因;髋部症状出现在发病后5年内者占94%,提示AS发病头5年如未累及髋关节,则以后受累的可能性不大。
肩关节受累时,关节活动受限疼痛更为明显,梳头、抬手等活动均受限。侵犯膝关节时则关节呈代偿性弯曲,使行走、坐立等日常生活更为困难。极少侵犯肘、腕和足部关节,侵犯于部分节者更为罕见。
此外,耻骨联合亦可受累,骨盆上缘、坐骨结节、股骨大粗隆及足跟
部可有骨炎症状,早期表现为局部软组织肿、痛,晚期有骨性粗大。一般周围关节炎可发生在脊柱炎之前或以后,局部症状与类风湿性关节炎不易区别,但遗留畸形者较少。
2.关节外表现 AS的关节外病变,大多出现在脊柱炎后,偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。AS可侵犯全身多个系统,并伴发多种疾病。
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中医治疗强直性脊柱炎
依据强直性脊柱炎的临床表现,应属中医学中“腰痛”,“痹症”,“脊强”等病的范畴。在古代文献中有许多与该病相似的记载。如《素问·生气通天论》中说:“开合不得,寒气从之,乃生大偻。”偻是指脊背弯曲的意思。脊柱为督脉循行之处,故也有人认为该病属督脉之病。如《灵枢·经脉篇》说:“督脉之别……实则脊强。”
中医认为强直性脊柱炎的病因与先天禀赋不足,肾气亏虚,外感风寒湿热邪气,饮食不节等诸多因素有关。当病程日久,邪气闭阻,血行不畅,多出现血瘀之症状。临床常见寒湿痹阻,湿热痹阻,肾气亏虚,瘀血阻络证候。
寒湿痹阻证以腰骶冷痛,沉重,恶风寒,舌淡苔白,脉弦紧为主证,治宜散寒除湿,通络止痛,方用乌头汤合肾着汤加减,常用药有制川乌,桂枝,黄芪,茯苓,白术,干姜等。
湿热痹阻证以腰骶疼痛,伴发热,膝,踝等外周关节肿痛,或见目赤肿痛,口渴,舌红苔黄厚或腻,脉滑数为主证,治宜清热利湿,通络止痛,方用四妙丸加减,常用药有苍术,薏苡仁,黄柏,牛膝,金银花,土茯苓等。
肾气亏虚证以腰部酸痛,足跟痛为主证,偏阴虚者多伴口干,五心烦热,舌红苔少,脉沉细;偏阳虚者伴精神疲惫,肢冷畏寒,舌淡苔白,脉沉无力。治宜补肾为主,方用青娥丸加减,偏阳虚者可与右归丸合用,偏阴虚者可与左归饮合用。常用药有怀牛膝,杜仲,川断,补骨脂,枸杞子,山萸肉,女贞子,狗脊等。
瘀血阻络证以腰骶疼痛,疼痛夜甚,局部刺痛,舌暗,脉沉弦细为主证,治宜活血祛瘀,通络止痛,方用身痛逐瘀汤加减,常用药有桃仁,红花,地龙,赤芍,川芎,乳香,没药等。
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