运动神经元病

运动神经元病概述

运动神经元病病理

运动神经元病临床表现

运动神经元病的诊断和鉴别诊断

运动神经元病系指选择性损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性变性疾病，临床以上或（和）下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者最常见，主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。运动神经元病中年起病者占80%，多见于男性，男女之比为3：1。

运动神经元病病理

本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细胞明显减少和变性，脊髓中以颈、腰膨大受损最重，延髓部位的舌下神经核和疑核也易受波及，大脑皮质运动区的巨大锥体细胞即Betz细胞也可有类似改变，但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层脑干束髓鞘脱失和变性。脊神经前根萎缩，变性。

运动神经元病的临床表现

根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型（包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹），上运动神经元型（原发性侧索硬化症）和混合型（肌萎缩性侧索硬化症）三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩,极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。

　　一、下运动神经元型

　　多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

　　颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。

　　晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
　　如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者，称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。

　　二、上运动神经元型

　　表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

　　三、上、下运动神经元混合型

　　通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时，舌肌萎缩，震颤明显，而下颌反射亢进，吸吮反射阳性，显示上下运动神经元合并损害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

运动神经元病的诊断和鉴别诊断

根据发病缓慢隐袭，逐渐进展加重，具有双侧基本对称的上或下、或上下运动神经元混合损害症状,而无客观感觉障碍等临床特征,并排除了有关疾病后，一般诊断并不困难。

　　本病脑脊液的压力、成分和动力学检查均属正常，少数患者蛋白量可有轻度增高。虽有肌萎缩但血清酶学检查（磷酸肌酸激酶、乳酸脱氢酶等）多为正常。患肌的针电极肌电图可见纤颤、正尖和束颤等自发电位，运动单位电位的时限宽、波幅高、可见巨大电位，重收缩时运动单位电位的募集明显减少，作肌电图时应多选择几块肌肉包括肌萎缩不明显的肌肉进行检测，有助于发现临床下的肌肉病损，少数病人周围神经运动传导速度可减慢。有条件时可作脊髓磁共振象检查，本病可显示脊髓萎缩。

运动神经元病的分型

（1）、原发性侧索硬化（上运动神经元这病）首发症状常为四肢或双下肢无力、僵硬，行走时呈痉挛性剪刀步态，四肢肌张力增高，腱反射亢进病理体征阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，本病临床上很少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

（2）、进行性脊肌萎缩（下运动神经元病）。临床表现为：上下肢肌肉萎缩无力，通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可以累及一侧或双侧，或从一侧开始再累及对侧，可呈爪状手。

（3）、进行性延髓肌麻痹。下运动神经元病，临床表现为：说话不清，饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼无力，舌肌萎缩明显，并伴有肌束颤动，唇肌及咽喉肌萎缩。

（4）、肌萎缩侧索硬化(混合型，上、下运动神经元疾病病)。临床可表现为：肌肉萎缩性瘫痪和痉挛性瘫痪共存，肌束颤动感觉障碍不明显，多在壮年后起病。

以上四个类型可以从某一型发展为另一型，其中以肌萎缩侧索硬化较多见.

运动神经元病的治疗

因病因不明，西医西药尚无有效疗法。
　　一、VitE和VitB族口服。
　　二、ATP 100mg，肌注，1/d；辅酶A100μ，肌注，1/d；胞二磷胆硷250mg，肌注，1/d，可间歇应用。
　　三、针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服。
　　四、根据致病因素的假设，介绍过可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素（TRH），变构蛇毒酶，干扰素，神经节苷脂，卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。
　　五、患肢按摩，被动活动。
　　六、吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。
　　七、呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸。
　　八、防治肺部感染。
　　九、采用中医中药治疗疗效较好

运动神经元病的中医治疗

运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯运动神经系统功某一部份的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元（锥体束）损害体征。感觉系统一般不受侵犯。由于运动神经元病病因未明，所以目前西医治疗运动神经元病只是对症治疗，疗效不佳，无法阻止病情的发展。运动神经元病与阿尔茨海默病、精神分裂症、帕金森病类似，病因未明，同样都可采用中医药纯中药方剂进行治疗，都可达到异曲同工的治疗效果。事实上，既往的临床实践治疗也证明：运用中医药纯中药方剂治疗运动神经元病、阿尔茨海默病、精神分裂症、帕金森病、系统性硬化症等许多种原因未明的疾病，都能取得良好的治疗效果，而且有不少患者达到临床治愈。对于运动神经元病，采用整合中医药疗法治疗，功效卓著。采用中医药纯中药方剂治疗运动神经元病，为什么会取得良好的治疗功效呢？运用适宜的中草药作为螯合剂，能够跟人体组织、器官内沉积的、过多的、有害的自由基、钙质、脂质、胶原蛋白、粘多糖、铅、汞、砷、铝、铜等物质螯合，排泄掉体内蓄积的种种致病因子，消除了病症；同时，通过螯合剂的螯合作用，排泄掉了体内大量物质，致使机体内的这些有害的或无害的物质急剧减少，通过这些的物质锐减，刺激机体的神经、内分泌、免疫、消化、循环、呼吸、泌尿、生殖等中枢系统，进行应激反应，产生了一系列内源性物质（简称人体内药）如神经递质、激素、免疫因子等，使机体“推陈出新”、“脱胎换骨”等效应，为整个人体解毒,恢复了机体的代谢平衡,从而祛除了机体内的种种隐患和病灶,最终达到了防病治病之目的。所以，采用纯中药方剂的解毒作用疗法治疗运动神经元病，能达到事半功倍的效果，疗效远远胜于中西医常规方法的治疗.

运动神经元病与排毒疗法

运动神经元病有可能和体内过多的金属蓄积有关,包括铅、汞、砷、铝、铜,所以除了采用中医治疗外,也可以进行排毒疗法,将体内的有毒物质清楚,有可能对病情的控制有很大的帮助。排毒疗法还有助于身体的康复，免疫力的调解，和增加身体对其它治疗的感受性。